Результаты получены в результате ретроспективного исследования 606 пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, которое проводилось в клинике генетического ритма сердца Mayo Clinic с января 1999 года по декабрь 2015 года и наблюдалось в среднем в течение семи лет. Медицинские карты пациентов были проанализированы, чтобы отметить, сколько из них испытали симптомы или умерли, несмотря на лечение.Исследователи сообщают, что, несмотря на сравнительно меньшее использование имплантируемых дефибрилляторов и философию совместного принятия решений, которая позволяет пациентам оставаться активными, только 50 пациентов испытали серьезные сердечные приступы.
Этими событиями являются обмороки или судороги, прерванная остановка сердца, соответствующие разряды имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора и внезапная сердечная смерть. Из 50 пациентов двое испытали внезапную сердечную смерть, а трём потребовалась трансплантация сердца.
В целом у 92 процентов пациентов не было симптомов после лечения синдрома удлиненного интервала QT, и результаты показывают, что общая вероятность внезапной сердечной смерти была низкой.«Хотя синдром удлиненного интервала QT является потенциально смертельным синдромом, при его выявлении и лечении внезапной смерти почти никогда не должно быть», — говорит старший автор Майкл Акерман, доктор медицины, доктор философии, директор отдела Синдрома удлиненного интервала QT / генетического сердечного ритма в клинике Мэйо.
Клиника. «Ожидание должно сместиться с простого предотвращения внезапной смерти на предоставление этим пациентам и их семьям возможности жить и процветать, несмотря на диагноз. Надеюсь, результаты этого исследования должны обнадежить и обнадежить эти семьи, которые живут с синдромом удлиненного интервала QT».Хотя оценки показывают, что синдром удлиненного интервала QT встречается только у 1 из 2000 человек, он является одной из частых причин внезапной сердечной смерти. «Поскольку это заболевание встречается редко, сложно изучить его исходы», — говорит Рам Рохатги, доктор медицины, первый автор и научный сотрудник детской кардиологии Mayo Clinic. «Следовательно, в большинстве предыдущих исследований приходилось объединять данные из нескольких учреждений, и в каждом центре могли быть различия в том, как оценивались и лечились пациенты».Кроме того, исследователи обнаружили, что у этих обследованных пациентов, по сравнению с предыдущими исследованиями, было меньше симптомов до постановки диагноза.
Исследователи полагают, что это может отражать меняющийся ландшафт пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, потенциально сигнализируя о том, что большему количеству пациентов может быть поставлен диагноз раньше из-за доступности генетического тестирования и семейного скрининга. «Мы думаем, что такое раннее распознавание диагноза может привести к более раннему лечению и улучшению результатов», — говорит доктор Рохатги.