Судороги, возникающие при TSC, связаны с развитием опухолей головного мозга, известных как «клубни», которые развиваются при этом заболевании. Но новое исследование, проведенное доктором Арией Фаллах из Детской больницы Майами и его коллегами, показывает лучшие результаты, когда операция охватывает всю «эпилептогенную зону», из которой происходят припадки, а не только сам клубень.
Хирургия эпилепсии при туберозном склерозе — исследование шести специализированных центровВ исследование включены данные в общей сложности о 74 детях с TSC, перенесших операцию по удалению эпилепсии в шести ведущих центрах детской эпилепсии с 2005 по 2013 год. Хотя TSC встречается редко и встречается примерно у 1 из 10 000 детей, это одна из наиболее распространенных генетических причин эпилепсия.
Клубни — это незлокачественные (доброкачественные) опухоли, которые развиваются в головном мозге (и других органах) пациентов с TSC. Почти у 90 процентов пострадавших детей возникают судороги, связанные с клубнями головного мозга; в большинстве случаев эти припадки невозможно контролировать с помощью противоэпилептических препаратов.Хирургическое лечение эпилепсии является эффективным методом лечения, но у многих детей после операции продолжаются судороги.
Поскольку TSC встречается редко и только некоторые пациенты подвергаются хирургическому вмешательству, трудно предсказать результаты и лучшие подходы к операции.Используя объединенный опыт шести больниц США и Канады, доктор Фаллах и его коллеги проанализировали факторы, влияющие на исход «лечебной» операции по эпилепсии у детей с TSC.
Пациентами были 41 мужчина и 33 женщины. Средний возраст составлял десять лет с диапазоном от трех месяцев до 18 лет.Через год после операции по поводу эпилепсии у 65 процентов пациентов не было приступов; к четырем годам эта цифра снизилась до 43 процентов. Первоначальный анализ показал более низкую частоту повторных приступов у более молодых пациентов, у пациентов с более крупным «преобладающим» клубнем и при резекции большего размера, чем один клубень.
Однако после корректировки на другие факторы возраст и размер клубней перестали быть значимыми предикторами.В скорректированном анализе только один фактор предсказывал лучшие шансы на избавление от приступов: более обширное хирургическое вмешательство. У детей, которым была выполнена резекция клубня и окружающей его области (лобэктомия), вероятность остаться без припадков дольше примерно в три раза выше, чем у детей, перенесших резекцию только клубня.
Хирургия эпилепсии подходит только для подгруппы детей с TSC: тех, у которых приступы сопоставлены с идентифицируемой эпилептогенной зоной, которую можно удалить или отключить, не вызывая новых неврологических аномалий. Но даже для этой группы пациентов нет достоверных данных о том, какие факторы предсказывают успех хирургического лечения эпилепсии.
Новые результаты показывают, что простой резекции клубня может быть недостаточно — требуется более обширное хирургическое вмешательство, чтобы добиться наилучших шансов на долгосрочное избавление от приступов. Исследование подтверждает предыдущие результаты, предполагающие, что «деформированная кора, окружающая клубень, может вносить больший вклад в эпилептогенность, чем сам клубень». Доктор Фаллах и соавторы добавляют: «Это ограничивает роль туберэктомии».Исследователи отмечают некоторые важные ограничения своего исследования: оно оценивало относительно небольшое количество потенциальных предикторов и ограничивалось детьми, лечившимися в нескольких специализированных центрах.
Доктор Фаллах и его коллеги призывают к долгосрочному наблюдению для выяснения факторов, связанных с лучшими или худшими исходами хирургического лечения эпилепсии при TSC, а также к усилиям по стандартизации критериев определения детей, подходящих для этой процедуры.